Analysen

Agens/analyser

Anti-Ro 52/IgG (en 52kDa intracytoplasmatisk protein)
Anti-Ro 60/IgG (en 60kDa protein fra SS-A komplekset)

Analyseres ved

Laboratoriemedisin, Universitetssykehuset Nord-Norge, 9038 Tromsø.
Immunologi og blodbank, tlf. 77626289

Prøvebehandling

Prøvemateriale og prøvemengde

Serum 0,5 mL

Forventet svartid

Fortløpende

Analysemetode

EliA-metode (Enzyme Linked Immuno Assay)

Klinisk

Indikasjoner

Mistanke om Sjögren’s syndrom (SS)

Referanseområde

Anti-Ro 52
Neg: 0-10 EliA U/ml
Pos: 11-240 EliA U/ml
Anti-Ro 60
Neg: 0-10 EliA U/ml
Pos: 11-282 EliA U/ml

Tolkning

Supplerende undersøkelse ved positiv CTD screening.
SSA (Ro52/Ro60) antistoffer sees hyppigere ved primært SS (prevalens 60-75%) og/el Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) med prevalens 40-50% og subakutt kutan LE. Ved SS er anti-SSA assosiert med ekstra- glandulære symptomer, for eksempel vaskulitt, cytopenier, hypergammaglobulinemi, artritt. Ved SLE sees assosiasjon med interstitiell lungesykdom og/el fotosensitiv dermatitt.
Antistoffene kan forekomme hos pasienter med andre autoimmune sykdommer, inkludert systemisk sklerose (SSc), idiopatisk inflammatorisk myopati, primær biliær cirrhose (PBC) og revmatoid artritt.
SSA antistoffer kan også være de eneste autoantistoffer som er tilstede i en undergruppe av pasienter med "ANA-negativ" SLE.
Serum som inneholder antistoffer rettet mot SSA kan gjenkjenne en eller begge av to cellulære proteiner med molekylvekt på ca. 52kDa og 60kDa. Autoantigenene kalles for "Ro52" og "Ro60", respektivt. Ro60 er lokalisert i nukleus og nukleolus, mens Ro52 er lokalisert i cytoplasmaet.
Ro52 (TRIM21) er en ubiquitin-ligase tripartite motiv og spiller en rolle i post-translasjon modifikasjon av proteiner.
Ro60 er en del av små cytoplasmatisk Ribonucleoproteiner (scRNP). Ro60 binder seg til defekte ribosomalt RNA og potenserer nedbrytningen av det defekte molekylet.
Anti-Ro52 antistoffer sees hyppigst ved primær SS, SLE og neonatal lupus. Antistoffene kan hos gravide passere placenta og gi skade av hjertes ledningssystem hos fosteret. Ca. 2% av barna av mødre med anti-Ro52 kan ha medfødt hjerte-blokk.
Anti-Ro52 kan forekomme hos opp til 72% av Jo-1 positive myositter og hos pasienter med SSc.
Ro60 antistoffer sees hyppigst ved primær SS eller SLE. Forekommer hyppigere sammen med anti-Ro52 enn alene.
Ro60-antistoffer viser lavere prevalens enn Ro52 blant gravide som har født barn med neonatal lupus og kongenital hjerte blokk.
Anti-Ro52 og anti-Ro60 er ikke egnet for oppfølging av sykdomsaktivitet.
Neonatal lupus (NL) kan ha følgende karakteristikk:
Medfødt hjerte blokk, erythematos-deskvamost utslett ofte på skalp og periorbitalt (debut fra fødsel, el fra 6 til 17uke postpartum), mild hepatomegali, cholestasis, forhøyede lever enzymer, anemi, trombocytopeni, neutropeni. Asymptomatisk forløp er også beskrevet.
Spedbarn opp til 8 måneders alder med en ringformet eller polysyklisk utslett og/eller noen grad av hjerteblokk bør testes for anti-Ro52/Ro60 og anti-La/SSB antistoffer. En positiv test hos barnet eller moren oppfyller de diagnostiske kriteriene for NL.

Referanser

  1. Schulte-Pelkum J, Fritzler M, Mahler M. Last update on the Ro/SS-A autoantibody system. 2009, Autoim Rev 8 (7); 632-637.
  2. Friedman DM, Rupel A, Buyon JP Epidemiology, etiology, detection, and treatment of autoantibody-associated congenital heart block in neonatal lupus, Curr Rheumatol Rep. 2007 May;9(2):101-8.